Onlar ve bu hastalığı taşıyan çocuklar için güneş altında 1 saat kalmak aslında bin saat kalmak anlamı taşıyor.

Bulutlu havalar da dahil, gün ışığına her çıktıklarında ultraviyole ışınların derilerine ciddi hasar vermesi sonucu kanser oluşuyor. Giderek büyüyen hastalığın, tedavisi sadece cerrahi yöntemlerle yapılabilen yaralar açıyor. Serap Dilek ve Esmanur Dilek  kardeşler ve diğer bütün kseroderma pigmentozum hastaları, karanlık evlerine mahkum bir hayat sürüyor. 

Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Klinik Şefi Prof. Dr. Ahmet Metin, bu tür hastaların, özel olarak korundukları zaman hayatlarına normal insanlar gibi devam edebildiklerini, gece işlerinde çalışabileceklerini belirtti.

HASTALIK SEBEBİYLE PERDELER GÜNDÜZ SAATLERİNDE BİLE SIKI SIKIYA KAPALI

Van’ın Gönderme Köyü’nde hayatlarını sürdüren Orhan ve Çiğdem Dilek çiftinin 5 çocuğundan ikisi kseroderma pigmentozum hastası. Serap ve Esmanur kardeşler, şu anda Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde tedavi görüyorlar. Dilek kardeşlerin kaldığı hastane odasında, perdeler gündüz saatlerinde bile sıkı sıkıya kapalı, floresan lambalar açılmıyor. Hastalığı nedeniyle hiç okula gidemediğini söyleyen Serap, neden okula gitmedin sorusuna, “Güneşten dolayı” cevabını veriyor. 

Serap, okula gitmediği halde okumayı tek başına televizyondan öğrenmiş. Bazen arkadaşlarının eve geldiğini, gün boyunca televizyon izlediğini ya da kendi deyimi ile ‘harf harf’ kitap okuduğunu söylüyor. ‘Toplama-çıkarmayı biliyor musun?” sorusu üzerine, “Onları bilmiyorum.” diyor. En çok yapmak istediği şey okula gitmek olan Serap’ın hayali ise ileride öğretmen olmak.

Dilek ailesinin en küçük üyesi Esmanur ise hastalığından habersiz annesi ile vakit geçiriyor.

"İKİ YAŞINA GELDİĞİNDE YANAĞINDA SİVİLCE ÇIKTI"

Serap’ın babası Orhan Dilek, kışın köyde kaldığını, yaz aylarında ise inşaatlarda çalışmak için başka şehirlere gittiğini ifade etti. Çocuğu gün ışığına çıktığında hep huzursuz olduğunu söyleyen Orhan Dilek, kızının hastalığının nasıl ortaya çıktığını şu sözlerle anlattı: “İki yaşına geldiği zaman yanağında sivilce çıktı. Ben gurbette idim. Babam bana telefon açtı. Babam götürdü. Özel doktorlar vardı o zaman. Özel polikliniğe de götürdük. Demiş, bir şey olmaz. Birkaç sefer getirmiş- götürmüş; bir şey olmaz, bir şey olmaz… Bir baktık kızın yüzünü kapadı. Ondan sonra ben döndüm. Bana, bir şey olmaz, geçecek dediler. Bu hastalık kötüdür, geçmez; demediler. Ondan sonra Van’a gittik. Araştırmaya sevk ettiler, gittik bize dediler. Gözden ameliyat da oldu. Sonra Cerrahpaşa’ya sevk ettiler. Cerrahpaşa’ya geldik. Cerrahpaşa’da bir aydan fazla kaldık. Orada bizi taburcu etti. Ankara’ya geldim. ikinci sefer Ankara’ya geliyorum.” 

Çocuklarının kontrolünün her ay Van’da da yapıldığını söyleyen Orhan Dilek, Ankara’ya gelmelerine vesile olan Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Klinik Şefi Ahmet Metin ile depremden sonra destek ziyareti amacıyla orada bulunurken tanıştığını anlattı. Prof. Dr. Ahmet Metin, deprem ardından Van’da yaşanan sıkıntılar nedeniyle çocuğun Ankara’ya getirilmesini istemiş. Dilek, “Ahmet Hocam deprem nedeniyle Van’a gelmişti. Van’a geldiğinde tanıştık. ‘Ankara’ya getirin’ dedi.” diye konuştu.

"BU HASTALIK KOMŞU KÖYDE DE VAR"

Eşi ile uzaktan akraba olduklarını, köylerinde bu hastalığı taşıyan başka birinin bulunmadığını belirten Dilek, fakat akrabalarının da bulunduğu komşu köyde olduğunu dile getirdi.

Hastalıkları nedeniyle çocukların okula gidemediğini anlatan Dilek, “Gece-gündüz içerdeler, karanlık odanın içinde. Perdeler sürekli kapalı, ampul lambaları kullanıyoruz. Hava karardığında, güneş olmadığı zamanlarda dışarı çıkıyorlar.” dedi.

Dilek, dışarı çıktıklarında çocukları gün ışığından koruyacak herhangi özel bir gözlük ya da giysinin bulunmadığını, almaya gücünün yetmediğini duyurdu. Dilek, tek isteğini şu sözlerle ifade ediyor: “Bir hayırsever, bir milletvekili ya da başbakanımız bunlara yardım etsin, bunlar iyileştirilsin. Ben başka hiçbir şey de istemiyorum. Sadece çocuklarım iyileşsin.”

"HASTALIĞIN ORTAYA ÇIKMASI İÇİN ANNE VE BABADA BOZUK GENİN TAŞINMASI GEREKİYOR" 

Çocukların Ankara’ya gelmesine vesile olan Dilek kardeşlerin doktoru Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Klinik Şefi Prof. Dr. Ahmet Metin, hastalığın isminin kuru ve lekeli deri anlamına geldiğini söyledi. Genetik bir hastalık olduğunu kaydeden Metin, “Ortaya çıkabilmesi için hem anneden hem babadan bozuk genin taşınması gerekiyor. Bu hastalık çocuk yaşlarda ortaya çıkıyor. Çocuklarda güneşin ultraviyole ışınlarına karşı aşırı bir hassasiyet var. Normal insanlara göre yaklaşık bin kat daha duyarlılar. Bunun neticesinde çok sık güneş yanıkları oluyor. Erken dönemde güneş yanıkları, güneşe çıkamama, gözlerde yanma, kızarma belirtileri veriyor. Ardından güneş yanıklarının yerinde yaralar ve bu yara yerlerinde lekelenmeler ve ciltte kuruma meydana geliyor.” şeklinde konuştu.

Metin, normal insanlarda ancak çok ileri yaşlarda ve güneş altında çalışanlarda görülen değişikliklerin bu hastalarda hayatın henüz ilk yıllarında ortaya çıktığını aktardı. Sonrasında da ilerleyen değişiklikler olduğunu ifade eden Metin, hem bu kanserlerden hem açılan yaralardan gelişen enfeksiyonlarla çocukların kaybedildiğini aktardı.

Hastalığın 6 ay ila 2 yaş arasında belirti verdiğini dile getiren Metin, hastalık yaklaşık 6 yaşına kadar devam ettiğinde daha çok deride ve gözde kanserlerin ortaya çıkmaya başladığını söyledi. Metin, “Aslında hayatın ilk yıllarında maruz kaldıkları güneş ışınları bütün yaşamları boyunca kanser oluşumu için yeterli olup, 10 ila 20 yaş arasında genelde bu vakaları kaybediyoruz. Dikkat edilmediğinde, korunmadığında akıbetleri kaçınılmaz şeklide bu oluyor.” diye ifade etti.

"BU ÇOCUKLAR GÜN IŞIĞINDAN HATTA FLORESAN LAMBALARDAN UZAK TUTULMALI"

Bu çocukların, güneş ışığından hatta floresan lambalardan uzak tutulması gerektiğini aktaran Metin, şöyle devam etti: “Evde de önlem alınmalı. Ev ve taşınacaklarsa araçların camlarının, özel filtreler ile kaplanması gerekiyor. Dışarı çıkmaları çok zaruri ise özel giysilerle deri alanlarının kapatılarak dışarı çıkartılmaları gerekiyor. Türkiye’de böyle bir imkan yok. Aile çocuğunu getirirken, en arkalardan koltuk almış, üzerlerini de kapayıp öyle getirmişler.”

"FİZİKSEL ENGELLİ ÇOCUKLARA SAĞLANDIĞI GİBİ BU ÇOCUKLARA DA İMKAN SUNULMALI"

Bugüne kadar bu çocukların kaderine terk edildiğini aktaran Metin, zihinsel ya da fiziksel engellilere sağlandığı gibi çeşitli destekler verilmesi gerektiğinin altını çizdi. Kseroderma pigmentozum hastalarının, en az 3 ila 6 ay arasında kontrolden geçirilmesi gerektiğini kaydeden Metin, “Belirtiler konusunda aileler bilinçlendirilmeli, erken değişikliklerin fark edilmesi durumunda çocukların hemen sağlık birimlerine götürülmesi gerekiyor.” şeklinde konuştu.

Hastalığın saptandığı ailelerde, genetik araştırmanın yapılıp, yeni doğan çocuklarda bu hastalığın olup olmadığının henüz bebeklik dönemlerde ortaya konmasının önemini vurgulayan Metin, hastalığın ihbarının zorunlu olması, bir kayıt ve takip sistemi oluşturulması gerektiğini dile getirdi. Prof. Metin, şunları ifade etti: “Takip ve tedavinin yapılması anlamında Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi olarak göreve hazırız.” Prof. Metin, bu kişilerin, özel olarak korundukları zaman hayatlarına normal insanlar gibi devam edebildiklerini, gece işlerinde çalışabileceklerini söyledi. 

"ABD VE AVRUPA’DA DAHA AZ GÖRÜLMESİNE RAĞMEN HASTALIĞI KONU EDİNEN FİLMLER, ŞARKILAR YAPILMIŞ"

Van bölgesinde 11 yıl boyunca çalıştığını aktaran Prof. Metin, “Çok sayıda hasta takip ettim. Van’da 30-40 binde bir olacak şekilde hastalık görülüyor. Orada 20 civarında hastamız vardı, sonra yeni hastalar eklendi. Kaybedilen vakalar oldu.” şeklinde konuştu. Hastalığın görülme sıklığının ABD’de 1 milyonda 1, Avrupa’da 250 binde 1 olduğunu dile getiren Metin, şunları dile getirdi:

"Hastalık hem hekimler için, hem aile için hem de çocuklar için büyük bir trajedi taşıyor. Bir şey yapılamadığını hissetmek, bir şey yapılamadan böyle beklemek çok acı verici. Bu anlamda kültürel alanda hastalığa değinen ülkeler olmuş. Nicol Kidman’ın ‘Ötekiler’ adlı sinema filmi, bu hastalığın dramını yansıtıyor. Joan Baez’in şarkılarında da karanlığın çocukları olarak bahsedilen bunlar. Yabancı ülkelerde bu çocukları gerek psikolojik gerek sosyal aktiviteler anlamında rahatlatmak adına çeşitli etkinlikler ve destekler var. Kamplar düzenlenmiş. Bu çocuklar geceleri dışarıda geziyor, eğitimlerini alıyorlar, dolaşıyorlar, oynuyorlar, diğer sosyal aktivitelerde bulunuyorlar. Gündüzleri uyuyorlar. Bizde çok daha fazla görülmesine rağmen ne yazık ki bir şey yapılmıyor. Bu anlamda konuyla ilgili yeni gelişmeler olmalı, ben yapılacağına inanıyorum. Bunları yapmaya gücümüz, imkanımız ve birikimimiz var. Yeter ki girişimler başlatılsın.''